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L’otosclérose ou otospongiose est une maladie qui affecte l’un des os de l’oreille. Cette maladie, relativement fréquente, provoque des symptômes variables selon la sévérité de l’atteinte. Dans les stades les plus avancés, elle entraîne une baisse de l’audition voire une surdité. Son traitement repose sur le port de prothèses auditives ou sur des techniques chirurgicales.  

Qu’est-ce que l’otosclérose ?

L’otosclérose est une maladie qui touche l’étrier (troisième osselet), le plus petit os de l’organisme, situé au niveau de l’oreille moyenne et dont la taille ne dépasse pas celle d’un grain de riz. La maladie provoque une accumulation anormale d’os tout autour de l’étrier au niveau de la fenêtre ovale. Cette accumulation bloque l’étrier, l’empêche de vibrer et stoppe ainsi la conduction de l’onde sonore vers le cerveau, ce qui provoque une surdité dite de transmission.

L’accumulation d’os résulte de deux mécanismes :

  • un mécanisme de destruction osseuse, l’otospongiose, où l’os devient comme une éponge ;
  • un mécanisme de durcissement de l’os, l’otosclérose.

D’autres formes de la maladie, plus rares, peuvent toucher d’autres régions de l’oreille moyenne et de l’oreille interne, à l’origine d’une surdité dite de perception :

  • la cochlée dans moins de 15 % des cas (otospongiose cochléaire) ;
  • le vestibule.

L’otosclérose est le plus souvent bilatérale (les deux oreilles sont touchées dans 70 % des cas) et asymétrique (l’atteinte est plus importante d’un côté). 

Qui est touché par l’otosclérose ?

L’otosclérose est une maladie relativement fréquente, puisqu’elle pourrait concerner près de 10 % des personnes d’origine caucasienne. Mais seulement 10 % des personnes touchées développent une surdité.

L’otosclérose est une maladie héréditaire dans 50% des cas, dont le mode de transmission est autosomique dominant à pénétrance variable, c’est-à-dire que les hommes et les femmes peuvent être touchés et que l’anomalie génétique présente chez l’un ou les deux parents s’exprime plus ou moins fortement chez les enfants. La maladie se manifeste plus fréquemment chez les femmes entre l’adolescence et l’âge de 50 ans.

Le virus de la rougeole pourrait jouer un rôle déclencheur chez les personnes ayant une prédisposition génétique à l’otosclérose.

Enfin, l’otosclérose est plus rarement associée à une maladie génétique, l’osteogenesis imperfecta, caractérisée par une fragilité osseuse et donc des fractures fréquentes.

Conséquences de l’otosclérose

L’otosclérose se manifeste le plus souvent à partir de l’adolescence ou au cours de l’âge adulte. Très exceptionnellement, elle peut se déclarer dès l’âge de 7 ou 8 ans.

Les symptômes de la maladie dépendent de la sévérité et de l’extension de l’atteinte au niveau de l’oreille :

  • une perte d’audition souvent asymétrique et lentement progressive ;
  • des bourdonnements d’oreille (acouphènes) ;
  • une distorsion des sons (mauvaise perception) ;
  • une surdité progressive (touchant d’abord les sons graves), modérée à sévère selon les cas, mais qui est rarement totale.

Il faut noter que la maladie s’aggrave fortement au cours de la grossesse, sans doute en rapport avec des facteurs hormonaux. La voix est alors touchée également et s’affaiblit sans que la femme enceinte ne s’en rende compte.

Diagnostic de l’otosclérose

Le diagnostic de l’otosclérose est recherché face à la survenue d’une baisse d’audition progressive chez un jeune adulte, surtout si des antécédents de surdité existent dans la famille.

Un bilan auditif complet est généralement réalisé et permet de confirmer le diagnostic et l’étendue de l’otosclérose :

  • l’otoscopie révèle à de rares exceptions près un tympan normal ;
  • une acoumétrie est pratiquée à l’aide de diapasons et montre des anomalies caractéristiques (Weber latéralisé, épreuves de Rinne et de Lewis-Férédici positives) ;
  • l’audiogramme tonal confirme la surdité de transmission dominant sur les sons graves ;
  • l’impédancemétrie met en évidence l’abolition du réflexe stapédien ;
  • le scanner est l’examen de référence pour le diagnostic et le bilan pré-opératoire car il met en évidence les lésions spécifiques dues à l’otosclérose.

Quels sont les traitements de l’otosclérose ?

Aucun traitement médical ne permet actuellement de traiter l’otosclérose. Des traitements à base de fluor sont parfois préconisés mais leur efficacité clinique n’a pas été prouvée.

Lorsque la gêne auditive devient importante, deux possibilités s’offrent au patient : le port de prothèses auditives (appareil auditif) qui améliore notablement l’audition ou une intervention chirurgicale pour rétablir la conduction sonore. Il existe deux variantes de cette intervention :

  • la stapédectomie qui consiste à enlever une partie ou la totalité de l’étrier et le remplacer par une prothèse ;
  • la platinotomie, moins invasive, qui consiste à placer une prothèse entre l’enclume et l’oreille interne.

L’intervention chirurgicale permet généralement au patient de recouvrer la quasi totalité de ses capacités auditives en quelques jours. Dans de rares cas, cette intervention peut échouer ou entraîner certaines complications :

  • des acouphènes persistants ;
  • des vertiges ;
  • une surdité totale ;
  • une paralysie faciale.